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什么是渐冻症?

出处:bt365官网邮箱_bt365现金投注网_bt365验证2015-09-20 14:53:52浏览次数:1181

什么是渐冻症?

渐冻症是运动神经元病(Motor Neuron Disease,简称M.N.D.)的形象别名,主要类型是肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,简称A.L.S.),因为特征性表现是全身肌肉逐渐萎缩和无力,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻症”。渐冻症是一种累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。

通俗地说,就是我们体内管肌肉运动的神经细胞不明原因死掉了,运动神经细胞的数量会越来越少。假设每个人生下来如果有一千万个的话,神经细胞不能再生的,一生就这么多,随着年龄的增大会有一点衰减,这也是人上年纪后容易乏力、疲劳的原因之一。而患这个病以后,运动神经细胞出现损伤,甚至死亡,当运动神经细胞损伤或死亡数目超过一定量的时候,就会出现肌肉萎缩或者肌肉无力的症状,随着数目进一步丢失,症状会进一步加重。

渐冻症患者早期症状轻微,容易与具有相同表征的其他疾病混淆。患者开始只是感到有一些无力、肌肉跳动、容易疲劳,渐渐进展为全身肌肉萎缩,出现吞咽、讲话困难,最后产生呼吸衰竭,导致窒息死亡。

渐冻症是与癌症和艾滋病齐名的“世界五大绝症”之一,譬如癌症不管能否治愈,还有手术、化疗、放疗等治疗手段,而渐冻症在之前因为没有任何可行的治疗手段,更被医学界称为“超级癌症”。

现今医学临床上多用以“力如太(利鲁唑片)”延长肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的生命或延长其发展至需要呼吸机支持的时间,在晚期ALS患者中力如太未显示出疗效,并且因为仅在ALS中研究了力如太的安全性和有效性,因此,对于其他类型的运动神经元病,力如太并不适用。


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